sindrome nefrotico

Mi hija tiene sindrome nefrotico... Aqui teneis un poco de información


Síndrome nefrótico.
Dr. J. Guerrero-Fdez, MT. García-Ascaso.
Hospital infantil La Paz. Madrid
Fecha del artículo: Septiembre 2003

En condiciones normales todo riñón se encarga de “limpiar” la sangre eliminando las sustancias nocivas (desechos) que producimos en nuestro organismo y las que se encuentran en exceso, dando lugar a la orina. La orina se compone, pues, de diversas sustancias como son el agua, sales (sodio, potasio, cloro, etc), ácidos (su eliminación es necesaria para que la sangre presente un grado de “acidez” correcta), urea y creatinina (sustancias que derivan de las proteínas), etc... Por otra parte, todo riñón debe evitar que se eliminen sustancias esenciales. Entre otras, las proteínas constituyen el prototipo de sustancia que no debe perderse por la orina.
Si se desea conocer con detalle en que consiste el síndrome nefrótico (SN), es preciso saber, a grandes rasgos, como funciona el riñón. Esa labor fundamental consistente en “limpiar” la sangre de sustancias en exceso y de desecho es llevada a cabo por unas células renales llamadas nefronas. Los procedimientos que tienen lugar en la nefrona para tal fin, son el de filtración y el de reabsorción:

1. La filtración consistiría en dejar pasar ciertas sustancias (las que son nocivas y se encuentran en exceso) e impedir el paso de otras (proteínas). Este primer paso determina la formación de una orina primitiva y tiene lugar en una estructura de la nefrona llamada glomérulo ( Ejemplo comparativo: un fenómeno de filtración sería el que sucede cuando empleamos “filtros depuradores” en los aires acondicionados para evitar la entrada de sustancias derivadas de la polución atmosférica.
2. Reabsorción: La parte de la nefrona encargada de estas funciones se denomina túbulo. Una vez que se forma orina dentro de la nefrona, hay ciertas sustancias que se filtraron pero que deben volver de nuevo a la sangre para evitar que se pierdan en exceso (azúcares, bicarbonato, sales, etc). El fenómeno de reabsorción permite que alguna de estas sustancias pasen de la nefrona a la sangre evitando su pérdida por la orina definitiva.

¿En qué consiste el síndrome nefrótico (SN)? en la pérdida de proteínas a través de la orina por un daño producido a nivel del riñón. ¿dónde se localiza exactamente el daño renal? En el SN (síndrome nefrótico) falla la primera parte de la nefrona y, consecuentemente, el fenómeno de filtración: la sangre es “limpiada” correctamente pero se eliminan por orina proteínas en exceso, provocando pérdidas de la misma en sangre (hipoproteinemia = disminución de proteínas en sangre). Ejemplo comparativo: si fallase el “filtro depurador” de un aire acondicionado, podrían pasar sustancias derivadas de la polución atmosférica.
¿Cuál es la causa del daño? El daño del glomérulo tiene multitud de causas. La clasificación de los distintos tipos de SN se hace en base al aspecto que tienen los glomérulos dañados cuando se mira al microscopio. Los tipos o causas más frecuentes de SN van a depender de la edad del niño:
- Por debajo de los dos años de vida el SN es muy raro y es consecuencia de alguna de las siguientes causas:
o Síndrome nefrótico congénito: Se llama así porque suele comenzar desde el nacimiento. Su causa es hereditaria y es más frecuente en personas con ascendencia finlandesa (síndrome nefrótico congénito de tipo finlandés).
o síndrome nefrótico lesiones mínimas, esclerosis mesangial difusa, hialinosis focal y segmentaria, glomerulonefritis membranosa, lupus eritematoso sistémico, infecciones del tipo sífilis, paludismo, etc...
- Por encima de los dos años:
o Síndrome nefrótico lesiones mínimas. Constituye, con mucho, la causa más frecuente de SN entre los 2 y 8 años. La causa real de esta forma de SN es desconocida aunque se ha descrito cierta predisposición a padecerla en algunos sujetos (fundamentalmente personas con predisposición alérgica). Su pronóstico es bastante bueno.
o Hialinosis focal y segmentaria. Constituye la 2ª causa más frecuente de SN a esta edad. Tiene peor pronóstico porque responde mal a los fármacos.
o Otros...
Todas las formas o causas de SN constituyen enfermedades muy complejas que se diagnostican cuando se extrae un trozo de riñón (biopsia) y se analiza al microscopio.
¿Qué repercusiones tiene la pérdida de proteínas? Las proteínas tienen multitud de funciones:
- La albúmina (un tipo de proteína muy abundante) tiene, como función primordial, servir de “esponja” en la sangre para evitar que el agua se escape de los vasos. Cuando éstas disminuyen en sangre de un modo considerable, parte del agua de la sangre pasa a los tejidos (piel, entre otros) y se producen edemas.
- Algunas proteínas forman parte de nuestro sistema defensivo. Su déficit en sangre nos hace susceptible a las infecciones.
- Otras son importantes para la fabricación de glóbulos rojos. Su carencia producirá anemia.
- Por un mecanismo complejo y difícil de explicar, la falta de proteínas provoca un incremento del colesterol en sangre.
Hay que recalcar que solo se produce síndrome nefrótico cuando la pérdida proteica por orina es muy importante. Algunos sujetos eliminan pequeñas cantidades de proteínas por orina cuando se encuentran largo tiempo de pie (proteinuria ortostática) y ello no causa problemas (no hay síntomas); pueden considerarse personas completamente sanas.
¿Qué síntomas produce? El síntoma más llamativo es el edema, esto es, el hinchazón por acumulo de agua de ciertas regiones de nuestro organismo. Se suele decir que ninguna otra enfermedad es capaz de producir tantos edemas como el SN. ¿dónde aparecen los edemas? Los edemas van apareciendo progresivamente, empezando por los párpados. También es frecuente que aparezca en dorso de manos y pies, cara, tobillos y, en casos más graves, en el abdomen y en el tórax (acumulo de líquido entre los pulmones y las costillas). Es frecuente y característico que aparezcan por la mañana en forma de edema palpebral y, por las tardes, se localice preferentemente en tobillos.
Otros síntomas son la palidez cutánea y el cansancio (debidos a la anemia), la oliguria (se orina menos) y, pocas veces, hipertensión arterial. Además, son niños con facilidad para infecciones graves (neumonías, peritonitis, infecciones de orina, varicela, etc...).
¿Qué alteraciones se verán en la analítica? Cuando el Médico sospecha esta enfermedad, pedirá analítica de sangre y orina que le servirán de gran ayuda:
- Un análisis rápido de la orina (tira reactiva, de venta en algunas farmacias) permitirá detectar proteinuria (proteínas en orina) y, a veces, algo de sangre. Pruebas más complejas permitirán conocer la cantidad exacta de proteínas en orina y el tipo de proteína. Con respecto a esto último, la proteína que se detecta en mayor cantidad es la albúmina.
- Analítica de sangre: anemia, disminución de proteínas en sangre (fundamentalmente la albúmina), aumento de colesterol, etc. La función del riñón suele ser normal, esto es, “limpia” la sangre adecuadamente.
¿Cómo se diagnostica el SN? El Médico sospechará esta enfermedad con los síntomas y deberá confirmarla realizando analítica de sangre y orina. Hay que tener en cuenta que otras enfermedades NO renales, y no necesariamente graves, también cursan con edemas.
Una vez hecho el diagnóstico de síndrome nefrótico...¿cómo sabremos qué tipo de SN padece el niño? La certeza absoluta sobre el tipo concreto de SN, requiere del análisis microscópico de un pequeño trozo de riñón (biopsia). Para ello deberá hacerse una punción renal con aguja a través de la piel... pero ¿no resulta muy cruenta esta técnica? Efectivamente; por ello, MUY POCAS VECES se hace biopsia. Puesto que la forma más frecuente de SN es el tipo “lesiones mínimas” y su pronóstico es excelente con tratamiento, el Pediatra asumirá que se trata de esta entidad y lo tratará enérgicamente. Si el tratamiento fracasa o se cumplen otras premisas (niños muy pequeños, etc) la biopsia puede ser necesaria para conocer el tipo exacto de SN y tratarlo convenientemente.
¿Cuál es su tratamiento? Variará según el tipo de SN:
A) En las formas más habituales de SN (“lesiones mínimas”, etc), el tratamiento será, inicialmente, en el Hospital. Se administran corticoides (Prednisona o derivados) a altas dosis durante varios meses. En esta primera fase deberán restringirse la sal, los líquidos y la dieta debe ser normal (evitar tanto el exceso como la restricción de proteínas). Cuando desaparece la clínica y los parámetros más importantes de la analítica sanguínea y de orina se han normalizado (en muy pocas semanas) es posible el alta hospitalaria para continuar el tratamiento en casa. Con respecto al tratamiento, puede suceder alguna de las siguientes posibilidades:
- Recaídas: en el caso del SN “lesiones mínimas” lo más habitual (90%) es que el tratamiento tenga éxito. No obstante, es frecuente que haya recaídas (habitualmente tras infecciones) en los próximos meses o años y se requiera de una nueva tanda de medicamentos. Estas recaídas resultan inevitables pero con la edad van siendo cada vez menos frecuentes hasta desaparecer por completo en la mayoría de los casos.
- Remisión: Cura definitivamente. Por desgracia, no es habitual que cure definitivamente la primera vez.
- Corticorresistencia: Significa que la enfermedad no se controla con corticoides por lo que deberá recurrirse a fármacos mucho más agresivos llamados “inmunosupresores”. Como su propio nombre indica, reducen nuestras defensas para curar el daño producido. Todos ellos tienen efectos secundarios más o menos importantes (susceptibilidad para las infecciones, crecimiento del vello en otras partes del cuerpo, etc.) pero su eficacia los hace necesarios para evitar la progresión de esta enfermedad.
- Corticodependencia: Significa que los corticoides son efectivos pero su retirada supone la recaída inmediata. Ello obliga a su empleo durante años a bajas dosis y hace muy probable la aparición de efectos secundarios (detención del crecimiento, obesidad, osteoporosis, cataratas...) Estos efectos secundarios suelen desaparecen si se suprimen o se reducen las dosis.
B) Otras formas de SN pueden requerir de tratamientos diferentes según la gravedad.
¿Qué deberá vigilarse en un niño con SN?
- Si el niño se encuentra en la fase aguda (edemas, alteraciones analíticas), cualquier proceso febril debe ser vigilado siendo obligada la consulta con un Pediatra. La presencia de dolor abdominal, lumbar o falta en la emisión de orina (oliguria) obligará, también, a la consulta con un Médico.
- Si el niño se ha curado pero sigue tomando medicación también debe vigilarse todo episodio de fiebre.
- Todo niño diagnosticado previamente de SN deberá controlar durante algunos años y mediante tiras reactivas de orina (de venta en algunas farmacias), la presencia de proteinuria antes de que aparezca una nueva recaída con clínica (edemas, anemia, etc...).
¿Cuál es el pronóstico? Si NO son tratados el pronóstico es malo. Con tratamiento, el pronóstico suele ser bueno aunque dependerá, fundamentalmente, de la forma de SN:
- SN “lesiones mínimas”. Su pronóstico es excelente pese a las frecuentes recaídas que suelen ir desapareciendo progresivamente. Pocas veces se hacen dependientes a los corticoides o requieren de inmunosupresores.
- SN por “hialinosis focal y segmentaria”. Su pronóstico no suele ser tan bueno pues dependen frecuentemente de tratamiento inmunosupresor y la función renal puede, aunque no siempre, acabar fracasando.
- SN congénito tipo finlandés. Su pronóstico es malo bueno pues no responden a medicación aunque pueden llegar a controlarse sintomáticamente (tratando los edemas mediante la administración de albúmina en sangre). Ya que acaba fracasando el riñón la diálisis y, posteriormente, el transplante renal constituyen las únicas soluciones.
- SN por “esclerosis mesangial difusa”. Su pronóstico es malo pues el riñón siempre acaba fracasando antes de los 3 años siendo necesarios la diálisis y, posteriormente, el transplante renal.
- Otros: Dependerán de la causa.

Para más información, consulte a su pediatra.

TERRORES NOCTURNOS

Terrores nocturnos
(Night Terrors)
¿Qué son los terrores nocturnos?
Los terrores nocturnos son un trastorno hereditario en el cual el niño tiende a soñar durante el sueño profundo del que es difícil despertar. Esto sucede en el 2 por ciento de los niños y usualmente no lo provoca el estrés psicológico. Estar demasiado cansado puede provocar los terrores nocturnos. Los terrores nocturnos ocurren generalmente en niños de 1 a 8 años de edad.
El terror nocturno comienza en general 1 a 2 horas después de acostarse y dura entre 10 y 30 minutos. Durante un terror nocturno, su hijo podrá:
mostrarse agitado e inquieto, sin que uno pueda despertarlo ni calmarlo
sentarse o correr inquieto por todas partes, posiblemente gritando o diciendo cosas sin sentido
no parece darse cuenta de su presencia, aunque tenga los ojos abiertos y lo mire fijamente
confundir objetos o personas en el cuarto por cosas peligrosas.
A la mañana siguiente, su hijo no se acordará de lo que pasó.
¿Cuánto dura?
Los terrores nocturnos usualmente ocurren en menos de 2 horas después de ir a dormir. Son inocuos y cada episodio terminará espontáneamente en el sueño profundo. El problema normalmente desaparecerá para los 12 años de edad o antes.
¿Cómo puedo cuidar a mi hijo?
Trate de ayudar a que su hijo recupere el sueño normal.
Su objetivo es ayudar a que su hijo pase de un sueño agitado a un sueño tranquilo. Probablemente no podrá despertar a su hijo, y no hace falta que lo haga. Encienda las luces para que el niño esté menos confundido por las sombras. Haga comentarios tranquilizadores, tales como: "Estás bien. Estás en casa en tu propia cama. Ahora puedes descansar". Hable en forma calmada y repetitiva. Esos comentarios generalmente son mejores que el silencio y pueden ayudarle a que su hijo se enfoque nuevamente. A algunos niños les gusta que se les tome de la mano durante estos momentos, pero otros se alejarán. Tome a su hijo en brazos sólo si parece que esto le hace sentir mejor.
No hay ninguna manera de acortar bruscamente el episodio. Sacudir a su hijo o gritarle sólo hará que esté más agitado y prolongará el ataque.
Proteja a su hijo de las lesiones.
Durante un terror nocturno, el niño puede caerse por las escaleras, chocar contra una pared o romper una ventana. Trate de llevar suavemente a su hijo de vuelta a la cama.
Prepare para estos episodios a las niñeras (babysitters) u otros adultos que supervisen al niño durante la noche.
Explíqueles a las personas que atienden a su hijo lo que es un terror nocturno y lo que deben hacer si llega a presentarse uno de ellos. Saber esto evitará que reaccionen exageradamente cuando su hijo tenga un terror nocturno.
¿Cómo puedo ayudar a prevenir los terrores nocturnos?
Evite que el niño se canse demasiado.
La falta de sueño es el provocador más común de los terrores nocturnos. Para los niños en edad preescolar, restituya la siesta en la tarde. Si el niño rechaza la siesta, fomente un "tiempo en silencio" de una hora. También evite que la hora de dormir sea muy tarde porque puede provocar un terror nocturno. Si el niño necesita que lo despierten en la mañana, eso significa que necesita ir a dormir más temprano. Avance la hora de apagar la luz 15 minutos más temprano cada noche, hasta que el niño pueda despertarse por sí mismo en la mañana.
Despertares programados ante los frecuentes terrores nocturnos.
Si su hijo tiene terror nocturno con frecuencia y es mayor de 6 años de edad, puede tratar de despertarlo de noche antes de que le venga el terror nocturno. Este método ayuda a eliminar el problema en alrededor del 90% de los niños. Durante algunas noches, observe los minutos que transcurren desde el momento en que el niño se queda dormido hasta el inicio del terror nocturno. Luego comience a despertar al niño 15 minutos antes de la hora esperada del terror nocturno. Recuerde al niño que "despierte rápido". Mantenga al niño totalmente despierto y fuera de la cama durante 5 minutos. Siga con estos despertares programados durante siete noches consecutivas. Si regresan los terrores nocturnos cuando deje de despertar al niño, repita este programa de entrenamiento de siete noches.
¿Cuándo debo llamar al profesional médico de mi hijo?
Llame durante horas de oficina si:
Hay babeo, espasmos o rigidez.
Los episodios ocurren dos o más veces por semana después de los siete despertares programados.
Los episodios duran más de 30 minutos.
El niño hace algo peligroso durante algún episodio.
Los episodios ocurren durante la segunda mitad de la noche.
El niño tiene varios temores durante el día.
Siente que el estrés familiar puede ser un factor.
Usted tiene otras preguntas o inquietudes.
Escrito por B.D. Schmitt, M.D., autor de "Your Child's Health", Bantam Books.
Published by McKesson Provider Technologies. Last modified: 2005-04-12 Last reviewed: 2006-03-02